ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΚΗ ΠΟΡΦΥΡΑ (ΑΘΠ)!

Τι είναι η ΑΘΠ;

Η αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα (ΑΘΠ) είναι μια νόσος που χαρακτηρίζεται από χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων. Ορισμένες φορές αναφέρεται και ως ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα και εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού σας καταστρέφει τα ίδια του τα αιμοπετάλια, με τον ίδιο τρόπο που θα κατέστρεφε βλαβερούς εισβολείς όπως τα βακτήρια. Τα αιμοπετάλια είναι σημαντικά για την πήξη του αίματος και το σταμάτημα της αιμορραγίας.

Συνήθως, όταν ξένοι εισβολείς (παθογόνα) ανιχνεύονται από το ανοσοποιητικό σύστημα, ο οργανισμός παράγει αντισώματα που περιβάλλουν τα βακτήρια σημαδεύοντάς τα για καταστροφή. Στην ΑΘΠ, ο οργανισμός παράγει, κατά λάθος, αντισώματα που καταστρέφουν τα ίδια του τα αιμοπετάλια. Το ανοσοποιητικό σύστημα έχει χάσει ένα μέρος της ικανότητάς του να διακρίνει μεταξύ των ξένων ουσιών και των κυττάρων του ίδιου του οργανισμού του. Τα περιβεβλημένα με αντισώματα αιμοπετάλια καταστρέφονται από εξειδικευμένα κύτταρα που ονομάζονται μακροφάγα και βρίσκονται σε μεγάλους αριθμούς στον σπλήνα.

Σε ορισμένους ασθενείς με ΑΘΠ, οι παρατηρούμενοι χαμηλοί αριθμοί αιμοπεταλίων ίσως οφείλονται σε ανεπαρκή παραγωγή αιμοπεταλίων, κάτι που μπορεί να συμβαίνει ταυτόχρονα με την καταστροφή των αιμοπεταλίων μέσω των αντισωμάτων.

Τύποι ΑΘΠ

Η ΑΘΠ ταξινομείται ως πρωτοπαθής ή δευτεροπαθής λόγω άλλης νόσου (π.χ. AIDS, λύκος).

Η ΑΘΠ ταξινομείται ως οξεία (διάρκειας <6 μηνών) ή χρόνια (διάρκειας >6 μηνών). Τα παιδιά είναι πολύ πιθανότερο να προσβληθούν από την οξεία μορφή ΑΘΠ. Στους ενήλικες, η ΑΘΠ συχνά είναι χρόνια νόσος.

Συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα της ΑΘΠ είναι μώλωπες και αιμορραγία, που μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Αυθόρμητη αιμορραγία (πορφύρα): πορφυρού χρώματος περιοχές στο δέρμα ή στους βλεννογόνους
• Πετέχειες: κόκκινα στίγματα στο δέρμα (συνήθως στα πόδια) που συχνά εμφανίζονται κατά ομάδες και μπορεί να μοιάζουν με εξάνθημα
• Αιμορραγία που δύσκολα σταματά
• Αιμορραγία των ούλων
• Ρινορραγία
• Βαριά έμμηνη ρύση στις γυναίκες (μηνορραγία)
• Αίμα στα ούρα
• Αίμα στα κόπρανα

Η εγκεφαλική αιμορραγία, μια επιπλοκή της ΑΘΠ, είναι σπάνια αλλά αν εμφανιστεί, μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. 

Ο κίνδυνος ενδοκρανιακής αιμορραγίας είναι μεγαλύτερος:

στους ενήλικες

στους ασθενείς με ιστορικό αιμορραγιών

στους ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία

στους ασθενείς με αριθμούς αιμοπεταλίων μικρότερους από 10.000/mm3έως 20.000/mm3.

Θεραπείες

Ο γιατρός σας μπορεί να αποφασίσει αν είναι αναγκαία ή όχι η θεραπεία, ανάλογα με τα συμπτώματά σας, τον αριθμό αιμοπεταλίων σας και τα αποτελέσματα άλλων εργαστηριακών εξετάσεων. Οι ασθενείς με χρόνια ΑΘΠ μπορεί να λάβουν διαφορετικές θεραπείες στην πορεία αντιμετώπισης της νόσου τους. Δεν υπάρχει μια και μοναδική θεραπεία που να είναι η σωστή για κάθε ασθενή σε όλες τις καταστάσεις.

Παιδιά

Η αρχική θεραπεία παιδιών με οξεία ΑΘΠ παραμένει θέμα συζήτησης μεταξύ των γιατρών, καθώς συχνά η νόσος υποχωρεί χωρίς καμία θεραπεία. Η θεραπεία μπορεί να είναι αναγκαία για την πρόληψη των περιορισμών της φυσικής δραστηριότητας και της υπερβολικής αιμορραγίας.2

Ενήλικες

Περίπου οι μισοί ενήλικες που επισκέπτονται τον γιατρό με συμπτώματα ΑΘΠ έχουν αριθμούς αιμοπεταλίων μικρότερους από 10.000/mm3, και αυτό σημαίνει ότι διατρέχουν κίνδυνο υπερβολικής αιμορραγίας. Συνεπώς, γενικά οι ενήλικες χρειάζονται θεραπεία τη στιγμή της διάγνωσης.

Πηγή: http://www.baxter.com.gr